Hemofilia typu B (niedobór czynnika Christmas)

Hemofilia typu B jest również schorzeniem dziedzicznym, przenoszonym przez kobiety. Polega ono na niedoborze czynnika PTC (czynnik IX). Niedobór tego czynnika powoduje obniżenie poziomu tromboplastyny, w związku z czym uszkodzona zostaje 1 faza mechanizmu krzepnięcia.

Laboratoryjna metoda różnicowania tej postaci hemofilii od wyżej wymienionej polega na określeniu czasu krzepnięcia krwi oraz czasu protrombinowego osocza badanego i korekcji (poprawy) tych czasów po dodaniu znanych czynników osocza prawidłowego.

Niedobór czynnika PTA. Schorzenie dotyczy zarówno kobiet, jak i mężczyzn i jest dziedziczone jako cecha dominująca.

W badaniach laboratoryjnych odchylenia wykazują: czas krwawienia, czas krzepnięcia oraz czas protrombinowy surowicy, które mogą być nieco przedłużone. Z reguły stwierdza się odchylenie w zakresie próby generacji tromboplastyny oso- czowej (thromboplastin generation time), która wykazuje przedłużenie. Liczba krwinek płytkowych oraz czas protrombinowy osocza pozostają w granicach normy.

You can skip to the end and leave a response. Pinging is currently not allowed.

Leave a Reply

Designed by WordPress.